Die alveoläre Echinokokkose ist eine seltene, aber gefährliche Erkrankung, die durch die Larve des Kleinen Fuchsbandwurmes (wissenschaftlicher Name: Echinococcus multilocularis) hervorgerufen wird. Die Larve siedelt sich zunächst fast immer in der Leber an und kann im Laufe von Jahren durch tumorähnliches Wachstum das ganze Organ zerstören, wenn die Infektion nicht rechtzeitig diagnostiziert und eine Behandlung eingeleitet wird. Im fortgeschrittenen Stadium kann das Larvengewebe auch in den Bauchraum wuchern und die Nachbarorgane der Leber befallen. Außerdem können sich einzelne Partikel des Larvengewebes ablösen und mit dem Blut- oder Lymphstrom in andere Organe gelangen und sich dort absiedeln, z.B. in der Lunge, im Gehirn, den Muskeln, Knochen, usw.
Zu Beginn der Infektion treten kaum Symptome auf, die den Verdacht auf diese Krankheit lenken würden. Auch nach vielen Jahren sind die ersten Anzeichen unspezifisch (Abgeschlagenheit, Bauchbeschwerden, Gelbsucht usw.). Zu diesem Zeitpunkt hat das Larvengewebe im Körper meist schon eine beträchtliche Größe erreicht.
Wenn die Läsionen in der Leber früh entdeckt werden und noch klein genug sind, wird das Larvengewebe aus dem gesunden Lebergewebe so komplett wie möglich chirurgisch entfernt. Die Patienten müssen nach der Operation noch zwei Jahre lang spezifische Medikamente einnehmen.
Es gibt jedoch Fälle, bei denen eine Operation nicht in Frage kommt oder das Gewebe des Parasiten nicht komplett entfernt werden kann. Diese Patienten müssen über viele Jahre, meist lebenslang, Medikamente einnehmen. Die zur Zeit verfügbaren antiparasitischen Präparate hemmen zwar das Wachstum des Larvengewebes, können es aber nicht sicher abtöten. Nur ein strenges Einnahmeschema und entsprechende Disziplin der Patienten können dann die Ausbreitung des Parasitengewebes und einen Neubefall anderer Organe verhindern.
Es sind zur Zeit nur wenige Fälle bekannt, bei denen der Parasit vom körpereigenen Immunsystem erfolgreich bekämpft und abgetötet wurde. Meist ist der Krankheitsverlauf chronisch: die Dauermedikation verhindert zwar das weitere Wachstum der Larve und fortschreitende Schäden auf andere Organe, jedoch muß der Status der Erkrankung regelmäßig ärztlich kontrolliert werden. Eine Impfung gegen diese gefährliche Infektion ist noch nicht möglich.
Wie infiziert sich der Mensch?
Der Fuchsbandwurm benötigt verschiedene Tierarten als Wirtsorganismen für seine Entwicklung vom Ei zum geschlechtsreifen Wurm. Die erwachsenen Würmer leben im Dünndarm von fleischfressenden Tieren wie Fuchs, Hund oder Katze (nicht jedoch Marder und Dachs). Sie produzieren hier Tausende von Eiern, die der Wirt mit dem Kot ausscheidet. Mit diesen Eiern infizieren sich verschiedene Nagetiere wie Schermäuse, Feldmäuse, Bisame, etc. Im Darm der neuen Wirtstiere schlüpfen die Larven aus den Eiern und wandern in deren Leber, wo sie sich festsetzen, wachsen und vermehren. Wenn ein Fuchs einen infizierten Nager frißt, verankern sich die Larven in seiner Darmschleimhaut und reifen zu erwachsenen Bandwürmern heran, die wiederum neue Eier freisetzen. So schließt sich der natürliche Zyklus bei den Wildtieren (siehe Diagramm Lebenszyklus).
Der Mensch infiziert sich, wenn er die Eier des Bandwurms über den Mund aufnimmt. Der genaue Übertragungsweg ist nicht bekannt und kann auch nicht direkt untersucht werden. Die Eier sind im Freien sehr widerstandsfähig gegen verschiedene Umwelteinflüsse und können bei kühler und feuchter Witterung viele Monate überstehen (sie halten z.B. Temperaturen unter -18°C aus), aber sie sterben bei Erhitzen auf 60°C ab. Beim Verzehr von ausreichend erhitzten Lebensmitteln besteht daher keine Infektionsgefahr; es gibt auch keine Übertragungsmöglichkeit von Mensch zu Mensch.
In manchen Gegenden Europas wird der Zyklus in den Wildtieren (Füchse und Nagetiere) konstant aufrechterhalten (endemische Gebiete). Hier besteht ein Übertragungsrisiko, wenn mögliche Wirtstiere (Füchse, Hunde, Katzen), die die Eier des Bandwurms ausscheiden und z.B. in ihrem Fell tragen können, direkt angefaßt werden, oder wenn Feld- oder Gartenfrüchte roh gegessen werden, die mit dem Kot dieser Tiere verschmutzt sein könnten (Pflanzen aus Feldern oder Wiesen oder einem nicht "fuchssicher" eingezäunten Garten). Die Übertragung der Eier könnte auch bei der Feldarbeit geschehen (Kontakt mit feuchter Erde).
Keiner der genannten Übertragungswege ist wissenschaftlich nachgewiesen. Solange es keine konkreteren Hinweise gibt, sollten in den Endemiegebieten einige Verhaltensmaßnahmen strikt beachtet werden:
Verbreitung des Fuchsbandwurms in Europa
Infektionsraten bei Füchsen: Der Kleine Fuchsbandwurm kommt in den gemäßigten bis kalten Klimazonen der Nordhalbkugel vor. Er ist besonders in Alaska und den Tundragebieten Rußlands verbreitet. in Europa schien sich der Parasit auf einige wenige endemische Gebiete in Süddeutschland, Ostfrankreich, der Nordschweiz und den Nordwesten von Österreich zu beschränken. Seit den neunziger Jahren wurde er jedoch bei mehreren Untersuchungen auch außerhalb dieser klassischen Verbreitungsgebiete entdeckt, so in Belgien, den Niederlanden, Norddeutschland, Polen, der Tschechischen und der Slowakischen Republik (siehe Verbreitungskarte). Es ist noch unklar, ob eine Ausbreitung des Parasiten stattgefunden hat, oder ob der Zyklus auch schon früher in den Wildtieren dieser Gegenden existierte und mangels Untersuchungen nicht entdeckt wurde.
Die Infektionsraten der Füchse mit dem Bandwurm variieren ganz beträchtlich zwischen den einzelnen Regionen. In großen Gebieten von Ostfrankreich (siehe Verbreitungskarte), Südwestdeutschland und der Nordschweiz wurden Befallsraten über 50% festgestellt, in anderen Gegenden kann der Befall der Füchse unter 5% liegen. In einigen Gebieten sind in den letzten zehn Jahren sowohl die Zahl der Füchse als auch die Infektionsraten mit Fuchsbandwurm drastisch angestiegen (siehe Verbreitungskarte). Jüngste Untersuchungen haben ergeben, daß Füchse jetzt auch in Vor- und Innenstädten in großer Zahl leben und mit dem Bandwurm infiziert sein können (siehe Verbreitungskarte). Haustiere wie Hunde und Katzen können gelegentlich auch befallen sein, aber hierzu gibt es noch keine ausreichenden Untersuchungen.
Erkrankungsfälle bei Menschen: Die überwiegende Zahl der Patienten, die bis heute dem Register gemeldet wurden, stammen aus den bekannten Endemiegebieten in Europa. Die Zahl der Patienten ist noch klein: seit seiner Gründung sind dem Register 580 Fälle aus Frankreich (siehe Verbreitungskarte), Deutschland, Österreich, der Schweiz, der Türkei, Polen und Griechenland gemeldet worden (Stand Mai 1999). Bezogen auf die Gesamtzahl der Bevölkerung in diesen Gebieten scheint die Echinokokkose nur ein regionales Problem darzustellen. Es wird jedoch befürchtet, daß in Zukunft mehr Erkrankungen zu erwarten sind, da zwischen der Infektion und der Diagnose ein Zeitraum von bis zu 10 Jahren verstreichen kann. Sollte der genannte Anstieg beim Befall der Füchse also eine Auswirkung auf das Infektionsrisiko des Menschen haben, wird sich dies vermutlich erst in einigen Jahren herausstellen. Zur Zeit lassen sich noch keine konkreten Aussagen darüber treffen, wie hoch das Infektionsrisiko in den Endemiegebieten tatsächlich ist.
Warum befaßt sich eine europaweite Initiative mit einer seltenen Krankheit?
Wie erwähnt handelt es sich bei der alveolären Echinokokkose um eine seltene Erkrankung, von der nur wenige Menschen in bestimmten Regionen betroffen sind. Für den einzelnen Patienten bedeutet sie jedoch eine erhebliche seelische Belastung: er muß mit einer Erkrankung leben, die lebensbedrohend sein kann, wenn sie nicht richtig behandelt wird. Die Aussichten auf eine endgültige Heilung sind zur Zeit gering und der Patient muß eine lebenslange medikamentöse Behandlung und regelmäßige Nachuntersuchungen in Kauf nehmen. Die Behandlung der Echinokokkose ist zudem sehr teuer: die jährlichen Medikamentenkosten betragen pro Patient zwischen 5 000 und 15 000 Euro, auf die ganze Lebenszeit gerechnet summieren sich die Behandlungskosten auf bis zu 250 000 Euro. Ferner ist die Bevölkerung in den Endemiegebieten durch die Unkenntnis der Übertragungsrisiken und durch die Sorge um die Gesundheit der Kinder in einem Ausmaß beunruhigt, das mit der Angst vor der Tollwut in den siebziger Jahren vergleichbar ist.
Leider sind die komplexen Bedingungen, die eine Übertragung des Parasiten auf den Menschen begünstigen können, noch nicht genügend verstanden. Die Kernfragen sind, auf welche Weise Umweltfaktoren die Befallsraten bei Füchsen beeinflußen und wie die Übertragung auf den Menschen verhindert werden kann. Daher ist es das Ziel des Europäischen Echinokokkose Registers, die jetzige Verbreitung des Parasiten in Europa festzustellen und langfristig möglichst genaue und vollständige Angaben über die Befallsraten bei Tieren und die Erkrankungshäufigkeit beim Menschen zu erhalten. Diese aus allen betroffenen Ländern gesammelten Daten sollen es ermöglichen, präzise Studien zu planen, zum Beispiel über mögliche Risikofaktoren für die Übertragung (menschliche Verhaltensweisen, die tatsächliche Rolle von Hunden und Katzen, berufliche Risiken). Wenn es gelingen sollte, mit diesen Studien regionale Risikoprofile zu erstellen, können vernünftige und lokal umsetzbare Strategien zu Vorbeugung und Bekämpfung dieser schweren Erkrankung entwickelt werden.
Text von:
Solange Bresson-Hadni Liver Diseases Unit, University Hospital of Besançon, France. Petra Kern Dept. of Biometry and Medical Documentation, University of Ulm, Germany. Thomas Romig Dept. of Zoology (Parasitology), University of Stuttgart-Hohenheim, Germany. Dominique Vuitton WHO Collaborating Center for Prevention and Treatment of Human Echinococcosis, University of Franche-Comte, Besançon, France. Die Karte wurde von Thomas Romig erstellt; das Bild des Lebenszyklus von Stefan Reuter, Innere Medizin III, Universitätsklinik Ulm.
Alle genannten Einrichtungen arbeiten im Netzwerk EurEchinoReg zusammen (siehe auch Anschriften).